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嗜血细胞综合症怎么治?
补充说明：嗜血细胞综合症怎么治?
2022-01-14 14:27
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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嗜血细胞综合症一般指的是嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。
1、一般治疗
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症是一种淋巴细胞异常增生性疾病，可能与家族遗传有关，也可能是病毒感染导致的。在患病期间要注意合理膳食，可以适当吃鸡蛋、牛奶、瘦肉等富含优质蛋白的食物，可以补充身体所需要的营养，有利于身体的恢复。同时，还要注意多休息，避免过度劳累。
2、药物治疗
患者可在医生指导下使用醋酸片、片等糖皮质激素药物进行治疗，能够抑制炎症反应，缓解不适症状。另外，患者也可遵医嘱使用注射用环磷酰胺、注射用硫酸长春新碱等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情比较严重，出现了局部肿胀、疼痛等症状，可以通过手术切除病灶的方式进行治疗。
除此之外，还可以通过自身免疫治疗、输血治疗、造血干细胞移植等方式进行改善。建议患者及时就医治疗，以免延误病情。
2022-01-14 14:27
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
