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为什么医生不建议神经节苷脂
补充说明：为什么医生不建议神经节苷脂
a******W 2022-04-02 19:24
神经节苷脂 脊髓小脑共济失调 遗传性痉挛性截瘫 多发性硬化症 阿尔茨海默病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
医生不建议使用神经节苷脂可能是考虑到神经节苷脂贮积症、脊髓小脑共济失调、遗传性痉挛性截瘫、多发性硬化症、阿尔茨海默病等病因所致的病情可能恶化。使用前应评估风险与收益，确保药物不会加剧病情发展。
1.神经节苷脂贮积症
神经节苷脂贮积症是由于基因突变导致的酶缺乏，造成神经节苷脂不能被分解和代谢，在体内积累并损伤神经系统。这会导致一系列临床表现，如运动障碍、智力低下等。该病主要通过低剂量甲基麦角碱进行治疗，以减少神经节苷脂的合成。
2.脊髓小脑共济失调
脊髓小脑共济失调是一种遗传性疾病，由特定基因突变引起，导致小脑功能异常，进而影响肌肉协调性和平衡能力。这些遗传变异导致蛋白功能缺陷或表达缺失，影响到细胞存活、迁移、分化以及轴索形成等过程，从而出现相应症状。患者可遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等延缓病情进展。
3.遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫是由常染色体显性遗传引起的中枢神经系统脱髓鞘病变，其发病机制可能涉及多种因素，包括神经营养因子表达异常、免疫调节失衡等。针对遗传性痉挛性截瘫的治疗主要是对症支持疗法，如物理治疗、职业治疗等。
4.多发性硬化症
多发性硬化症是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统错误地攻击自身的神经髓鞘，导致神经信号传导受阻。这种紊乱可能导致大脑、视神经、脊髓和其他部位受损，产生各种症状。患者可在医生指导下使用甲泼尼龙注射液、环磷酰胺注射液等药物缓解不适症状。
5.阿尔茨海默病
阿尔茨海默病是一种慢性进行性的神经退行性疾病，其病因尚未完全阐明，但与β-淀粉样蛋白沉积和tau蛋白过度磷酸化有关。这些异常蛋白质在大脑中积累，形成斑块和缠结，损伤神经元，导致认知功能下降。美金刚氨可用于改善轻至中度阿尔茨海默病患者的认知功能和行为症状。
需要注意的是，以上提及的所有疾病都属于罕见病范畴，因此对于这类疾病的诊断和治疗需要特别谨慎。建议定期进行MRI成像、脑电图检查以及血液中的生物标志物检测，以便及时发现和处理相关问题。
2024-04-13 21:06
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遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。
多发人群：多见于儿童期或青春期
临床检查：肌电图 MRI CT检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查
治疗费用：市三甲医院约10000-30000元
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
巴氯芬片
本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
精苓口服液
补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华，发育迟缓，注意力不集中，记忆力减退，智力低下等症状的改善。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
