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法洛四联症出现蹲踞现象的原因
补充说明：法洛四联症出现蹲踞现象的原因
a******W 2022-04-01 21:33
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症患者出现蹲踞现象的原因可能包括肺动脉狭窄、体循环阻力增加、缺氧引起红细胞增多以及心脏血流动力学改变。这些因素导致血液从右向左分流，使患者在蹲踞时症状有所缓解。
1.肺动脉狭窄
由于先天性发育异常导致肺动脉瓣口狭窄或者漏斗部狭窄，使右心室收缩时部分血液不能顺利进入肺动脉，从而引起肺动脉高压和右心室压力增高。轻度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，重度者需要手术干预如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术来缓解症状。
2.体循环阻力增加
当患者存在严重的肺动脉狭窄时，会导致右心室负荷加重，进而影响到左心室的功能。此时为了维持血液循环，身体会通过增加体循环的阻力来保证足够的回心血量，以满足机体的需求。对于体循环阻力增加的情况，可以通过使用降低体循环阻力药物进行治疗，如硝普钠、硝酸甘油等。
3.缺氧引起红细胞增多
法洛四联症患者的血液从右向左分流，使得下肢静脉血中的含氧量较高，刺激骨髓产生更多的红细胞以提高携氧能力。针对缺氧引起的红细胞增多，可以考虑应用降低红细胞数量的药物进行治疗，如羟基脲、阿那格雷等。
4.心脏血流动力学改变
心脏血流动力学改变是指心脏内部的血液流动状态发生了异常，这可能是由于法洛四联症中存在的心脏结构异常所导致的。这种变化会影响心脏的泵血功能，进而影响全身的血液循环。改善心脏血流动力学的方法包括减少肺动脉狭窄的程度，可通过手术如肺动脉瓣切开术来进行治疗。
建议定期监测心电图和超声心动图，以评估病情进展和心脏功能。必要时可进行血气分析、肺功能测试等辅助检查，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-17 11:06
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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