发病时间：不清楚
不属于法洛四联症主要临床表现？
补充说明：不属于法洛四联症主要临床表现？
a******W 2022-03-29 17:45
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症主要临床表现包括心绞痛、呼吸困难、发绀、杵状指，而肺水肿不属于其主要临床表现，若出现相关症状，建议及时就医。
1.心绞痛
心绞痛通常由冠状动脉狭窄导致的心肌缺血引起，当心脏负荷增加时，会诱发心绞痛。心绞痛一般发生在胸骨后方，可辐射至手臂、肩部和背部。
2.呼吸困难
法洛四联症患者存在右心室流出道梗阻，使血液从右心室流入肺动脉受阻，从而引起肺循环阻力增高，肺动脉压力增大，出现呼吸困难的症状。呼吸困难可能伴随喘息声，尤其是在活动后，此时呼吸急促且费力。
3.发绀
由于法洛四联症中存在肺动脉狭窄，导致血液无法充分氧合而出现发绀的情况。发绀通常出现在面部、口唇和指甲床等处，是由于血液中还原血红蛋白增多所致。
4.杵状指
杵状指可能是由于长期缺氧引起的继发性改变，因为法洛四联症患者的血液流经异常的大血管后，会出现缺氧状态，持续的缺氧会导致手指末端组织增生肥厚，进而形成杵状指。杵状指表现为手指或脚趾末端呈杵状膨大，常见于手指的第一关节，但也可能影响其他关节。
5.肺水肿
法洛四联症患者存在肺动脉高压，随着病情的发展，肺小动脉痉挛进一步加重，肺循环阻力增加，右心室负荷加重，导致右心衰竭。右心衰竭时，右心室收缩功能下降，不能将血液有效地泵出，造成体静脉回流受阻，进而引发肺水肿。肺水肿可能导致咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，严重时可引起急性呼吸窘迫综合征。
针对上述不适症状，建议进行超声心动图、胸部X线检查以及血液气体分析以评估肺动脉高压的程度。治疗措施包括药物治疗如地高辛片、硝普钠注射液等，必要时需行法洛四联症根治手术。患者应避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，合理饮食，定期复查，监测病情变化。
2024-02-26 16:25
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
