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小儿右室双出口是什么原因
补充说明：小儿右室双出口是什么原因
a******W 2022-03-28 17:45
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿右室双出口可能是由心内膜垫缺损、肺动脉吊带、主动脉下室间隔缺损、右心室发育不良、三尖瓣闭锁或狭窄等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.心内膜垫缺损
心内膜垫是心脏中的一层组织，其作用是将心房和心室分隔开。当心内膜垫缺损时，心脏中的血液可以自由流动，导致右室双出口。对于心内膜垫缺损患者，可采用经皮导管介入术进行治疗，通过穿刺股静脉插入一根细长的导管到达心脏病变部位，使用特殊的球囊扩张器打开狭窄的通道。
2.肺动脉吊带
肺动脉吊带是一种先天性畸形，由于胚胎发育过程中肺动脉干未能正常移位至气管右侧，而是被一段异常的纤维束带牵拉而形成。这种异常的结构压迫支气管，导致呼吸困难、喘息等症状。手术切除异常的纤维束带是治疗肺动脉吊带的主要方法。例如，胸腔镜下微创手术是一种常见的治疗方法，它具有创伤小、恢复快等优点。
3.主动脉下室间隔缺损
主动脉下室间隔缺损是指位于主动脉弓下方的心脏结构上的缺陷，使左心室与右心室之间存在异常通路。这会导致血流从左侧流入右侧，增加右心室的工作负荷并可能导致肺动脉高压。小型的主动脉下室间隔缺损可能不需要特殊处理，因为它们通常能够自行关闭。较大的缺损可能需要早期手术干预以防止并发症发生。
4.右心室发育不良
右心室发育不良是先天性心脏病的一种类型，指右心室的大小、形态或功能不完全或部分缺失。这种情况会影响心脏的收缩和舒张功能，导致血液回流到肺部，引起呼吸困难、发绀等症状。对于右心室发育不良的患者，可以通过体外循环下的心内直视手术来修复受损的右心室。这是一种复杂的手术，需要由经验丰富的外科医生团队执行。
5.三尖瓣闭锁或狭窄
三尖瓣闭锁或狭窄指的是三尖瓣无法正常开放或关闭，导致血液不能顺利地从右心室流入右心房。这使得右心室需要更努力地工作才能泵出足够的血液，久而久之可能会导致右心室扩大和心力衰竭。针对三尖瓣闭锁或狭窄的治疗取决于病情严重程度。轻度病例可能无需立即手术，但重度病例可能需要紧急手术以改善症状并预防长期并发症。
建议定期监测患儿的生命体征，包括心率、血压和呼吸频率，以及观察是否有发绀或其他心血管相关症状出现。必要时，应进行超声心动图、胸部X光片和电解质分析等检查，以评估病情进展和指导治疗决策。
2024-02-02 07:01
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小儿右室双出口(doubleoutletright ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。
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