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儿童慢性肉芽肿病导致眼睛失明是怎么回事
补充说明：儿童慢性肉芽肿病导致眼睛失明是怎么回事
a******W 2022-03-28 17:45
儿童慢性肉芽肿 缺陷 遗传性血管神经性水肿 巨球蛋白血症 视力模糊
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医生回答(1)
冯平 主治医师 三甲
擅长：全科
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儿童慢性肉芽肿病伴随眼睛失明可能与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏、补体C1抑制物缺乏、免疫球蛋白G亚型缺陷、T细胞功能异常或遗传性血管神经性水肿等病因有关，治疗需根据具体病因进行。建议立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.嘌呤核苷磷酸化酶缺乏
嘌呤核苷磷酸化酶是参与鸟苷酸代谢的关键酶之一，其缺乏导致巨球蛋白血症和粒细胞减少。巨球蛋白血症引起黏膜炎症，进而影响视力。患者可遵医嘱使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等药物进行治疗。
2.补体C1抑制物缺乏
补体C1抑制物不足使得过敏反应中的肥大细胞稳定受损，导致肥大细胞释放组胺和其他介质，造成眼部组织水肿和炎症，从而出现眼压增高、视力模糊等症状。针对此病症，可以考虑遵照医生的意见给予患者抗组胺药如酮替芬、赛庚啶等以缓解症状。
3.免疫球蛋白G亚型缺陷
IgG亚型缺陷可能导致机体对某些感染无法产生足够的抗体应答，增加患慢性肉芽肿病的风险。该病可累及眼睛，引起结膜炎、角膜溃疡等问题。补充IgG替代疗法是常用的治疗方法，例如静脉注射人丙种球蛋白或皮下注射重组人IgG制剂。
4.T细胞功能异常
T细胞功能异常可能使机体对某些感染的免疫应答受到干扰，易感个体因此而发生反复发作的慢性感染，这些感染可能会导致眼睛受累。对于T细胞功能异常引起的感染，通常需要采用免疫调节剂进行治疗，如环磷酰胺、等。
5.遗传性血管神经性水肿
遗传性血管神经性水肿是由基因突变导致的凝血因子活性降低，当皮肤或黏膜下的微小血管破裂时，就会形成局限性的软组织肿胀，如果发生在眼部则会引起暂时性视力丧失。建议患者遵从医师意见口服阿司匹林肠溶片、双嘧达莫片等扩血管药物来改善血液循环状态。
针对儿童慢性肉芽肿病导致的眼睛失明，家长应注意避免接触可能触发疾病的环境因素，如烟雾、花粉等。同时，定期带孩子进行眼科检查，包括视力测试、视野检查以及眼底检查，以便早期发现并处理相关的问题。
2024-02-27 00:39
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