发病时间：不清楚
硬肿症的发病原因
补充说明：硬肿症的发病原因
a******W 2022-03-28 17:46
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
硬肿症的发病原因可能包括遗传缺陷导致的先天性胆酸合成障碍、先天性胆盐吸收障碍、长期蛋白质-能量营养不良、感染、中毒等。针对不同的病因，治疗方案也有所不同，因此，确诊后应尽快就医以获得适当的治疗。
1.遗传缺陷导致的先天性胆酸合成障碍
由于基因突变引起肝细胞内胆汁合成过程中某些酶的缺乏，导致胆汁分泌减少和胆盐合成不足，影响脂肪消化吸收。补充脂溶性维生素如维生素A、D、E和K可以改善脂类代谢异常。
2.先天性胆盐吸收障碍
先天性胆盐吸收障碍是指小肠黏膜对胆盐的吸收功能出现异常，使胆盐浓度降低，进而影响到肝脏合成胆汁的能力。这种情况会导致胆汁分泌量减少，从而影响到食物中脂肪的消化和吸收，进一步加重了肝脏的负担。患者可在医生指导下使用熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等药物进行调理，具有促进胆固醇溶解的作用。
3.长期蛋白质-能量营养不良
长期蛋白质-能量营养不良时，机体处于负氮平衡状态，蛋白质分解增加而合成减少，导致血清白蛋白水平下降，胶体渗透压降低，水分从血管腔向组织间隙转移，引起水肿。对于存在蛋白质-能量营养不良的患者，可通过调整饮食结构来缓解不适症状，日常可适当食用鸡蛋、牛奶、瘦肉等富含优质蛋白质的食物。
4.感染
感染可能诱发炎症反应，导致毛细血管通透性增高，进而引起局部水肿。针对感染引起的硬肿症，需要积极寻找并消除感染源，同时遵医嘱使用抗生素进行抗感染治疗，如头孢曲松钠、阿莫西林克拉维酸钾等。
5.中毒
中毒会引起机体代谢紊乱，损害肝脏功能，影响胆汁的合成和排泄，导致胆汁淤积和硬肿症的发生。解毒剂的应用是解决中毒的主要手段之一，但需谨慎选择合适的药物以减少副作用。例如重金属中毒可用依地酸二钴注射液进行驱铅治疗；有机磷农药中毒则可选用阿托品注射液作为解救措施。
建议定期监测患者的电解质水平以及肝肾功能，以便及时发现并处理潜在的问题。必要时，可考虑进行超声波检查、磁共振成像以评估肝脏和胆管的情况。
2024-02-07 08:26
举报相关问题
向医生提问
硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。
健康问答
