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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲
擅长：肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作
提问
血红蛋白病是一种遗传性的疾病，归属于血液科，病人主要是发生血红蛋白生成的异常，临床上有可能会导致多种症状。
血红蛋白病主要是可以分为两大类，一类是珠蛋白生成障碍性贫血，它又可以细分为α珠蛋白生成障碍性贫血，β珠蛋白生成障碍性贫血等。一般治疗，补充叶酸、维生素B2，刺激维生素B6的代谢，从而改善贫血。 红细胞输注治疗，输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。二是可以发生异常血红蛋白病，临床上发生异常血红蛋白病的时候，病人有可能会发生溶血，可以表现为紫绀，有的时候有可能会发生血管阻塞，它又可以细分为血红蛋白M病，血红蛋白e病，不稳定血红蛋白病以及镰状细胞贫血等。症状轻微的部分患者，可以不需治疗，不影响生存，预后良好。症状严重的情况需要适当的治疗。具体的治疗措施因人而异。药物治疗主要以解毒剂、维生素为主，心律失常和心脏功能不全的人可以服用硝酸脂类药物，在医生的指导下进行系统的治疗。
血红蛋白病的预防要在疾病高发地区进行严格的婚前检查，劝阻近亲结婚和双方都携带缺陷基因者婚配。对于有高危家族史的备孕夫妻，鼓励进行体外受精，对胚胎进行基因检测，剔除携带致病基因的胚胎。对于已经怀孕的夫妻，需要进行产前基因筛查。
2022-03-26 17:11
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
