首页> 内科> 神经内科> 脊髓性肌肉萎缩> 脊髓性肌肉萎缩和进行性肌营养不良的区别

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

脊髓性肌肉萎缩一般是指脊髓性肌萎缩症,进行性肌营养不良通常是指进行性肌营养不良症,脊髓性肌肉萎缩症和进行性肌营养不良症的区别在于发病原因不同、症状不同、治疗方式不同、预后不同、辅助检查不同等。

1、发病原因不同

脊髓性肌肉萎缩症是一种常染色体隐性遗传病,是由于运动神经元存活基因1发生突变,导致运动神经元功能障碍所致。进行性肌营养不良症是由于遗传因素导致的肌肉变性疾病。

2、症状不同

脊髓性肌肉萎缩症患者会出现进行性、对称性的近端肢体和躯干肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱或消失等症状,还会伴有感觉异常、关节挛缩、脊柱侧弯等症状。进行性肌营养不良症患者会出现缓慢进行性加重的骨骼肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱或消失、关节挛缩等症状。

3、治疗方式不同

脊髓性肌肉萎缩症患者可以在医生的指导下使用氯酯醒、维生素B12、左卡尼汀等药物进行治疗,还可以通过康复训练、呼吸机辅助呼吸等方式辅助呼吸。进行性肌营养不良症患者可以遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗,还可以通过骨髓移植、脾切除术等方式进行手术治疗。

4、预后不同

脊髓性肌肉萎缩症患者的预后较差,一般在5-15岁左右会出现瘫痪,并且会逐渐加重,一般不会出现自行缓解的情况。进行性肌营养不良症患者的预后一般较好,可以通过药物治疗、手术治疗等方式控制病情,一般不会出现瘫痪的情况。

5、辅助检查不同

脊髓性肌肉萎缩症患者的肌酸激酶一般会出现升高的情况,还可能会出现肌红蛋白升高的现象。进行性肌营养不良症患者的肌酸激酶一般不会出现升高的情况,并且肌酸激酶一般会出现正常。

除此之外,建议患者及时就医,可以通过肌电图检查、血常规检查等方式明确诊断,根据检查结果积极配合医生进行治疗。

2022-03-28 18:29

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进行性肌营养不良症 (进行性肌萎缩,进行性肌营养不良)

进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

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