发病时间：不清楚
系统性硬化症最后严重什么样？
补充说明：系统性硬化症最后严重什么样？
a******W 2022-03-27 21:36
系统性硬化症 皮肤硬化 肺动脉高压 肾功能衰竭 多器官功能障碍
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
系统性硬化症的病情发展可能导致皮肤硬化、肺动脉高压、肾功能衰竭、多器官功能障碍，最终可能引起心力衰竭。如果症状持续或加重，建议及时就医以获得专业的评估和治疗。
1.皮肤硬化
皮肤硬化是由于皮肤内胶原纤维过度增生导致的，其可能由免疫系统的异常反应和血管紧张素转换酶抑制剂等药物引起的皮肤组织损伤所致。皮肤硬化主要发生在手指、面部和躯干等部位，表现为皮肤变厚、紧绷和失去弹性。
2.肺动脉高压
肺动脉高压可能是由于结缔组织炎症累及肺小动脉，导致肺血管阻力增加。这使得血液从右心室到肺部的流动更加困难，从而导致血压升高。肺动脉高压通常影响肺部，但也可因心脏或其他身体部位的问题而受到影响。
3.肾功能衰竭
肾功能衰竭是由肾脏无法有效过滤废物和液体引起的，这可能导致体内毒素积聚并引起水肿和其他并发症。肾功能衰竭的症状包括尿量减少、浮肿、疲劳和食欲不振。
4.多器官功能障碍
多器官功能障碍是指多个器官同时出现功能障碍或衰竭的情况，这种情况可能与系统性硬化症的病情进展有关。患者可能出现呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状。
5.心力衰竭
心力衰竭是由于心脏肌肉受损导致心脏泵血能力下降，无法将足够的血液输送到身体各处，进而引发的一系列临床表现。心力衰竭可引起呼吸急促、疲劳、水肿和体重增加。
针对上述症状，建议进行抗核抗体检测、超声心动图、高千伏胸部X线片以及肺功能测试等检查项目以评估病情。治疗措施可能包括免疫调节剂如环磷酰胺、他克莫司等，以及针对特定症状的治疗方法，如肺动脉高压的靶向药物波生坦。患者应避免暴露于高温环境，保持适度活动，遵循医嘱调整饮食，限制盐分摄入，确保充足的水分摄入，以减轻症状并提高生活质量。
2024-03-06 06:18
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皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性；淋巴液、血液的淤积；及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。
症状起因：一期治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。2.新生儿硬化症由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少，饱和脂肪酸比例相对增高，后者溶点高，当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬。(四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征1.性淋巴水肿在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。2.继发性淋巴水肿常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。3.静脉曲张综合征由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。(五)肿瘤1.纤维化型基底细胞癌。2.类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。(六)代谢性因素硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。(七)遗传性因素1.成N早老症为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。
就诊科室：皮肤病
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