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脊髓性肌肉萎缩和进行性肌营养不良的区别
补充说明：脊髓性肌肉萎缩和进行性肌营养不良的区别
a******W 2022-03-23 16:10
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌肉萎缩与进行性肌营养不良的区别在于病因、病程、症状、治疗方式和预后。
1.病因
脊髓性肌肉萎缩是由运动神经元退行性病变导致的，而进行性肌营养不良是由于遗传缺陷引起肌肉细胞存活减少。
按要求，在这个区别方法下，两者的主要区别在于病因。前者涉及运动神经元的退化，后者与遗传有关的肌肉细胞存活减少。
2.病程
脊髓性肌肉萎缩的病程通常为数月至数年，而进行性肌营养不良的病程则因类型而异，从儿童期到成年期不等。
在此区别方法中，脊髓性肌肉萎缩的病程较短，而进行性肌营养不良的病程较长且多样化。
3.症状
脊髓性肌肉萎缩的症状包括逐渐发展的肌肉无力、萎缩和呼吸困难，而进行性肌营养不良的症状包括肌力下降、肌肉萎缩、行动不便以及可能出现心肺并发症。
此区别方法中，脊髓性肌肉萎缩主要影响骨骼肌，而进行性肌营养不良还可能影响心脏和肺部。
4.治疗方式
脊髓性肌肉萎缩的治疗主要包括物理疗法、呼吸管理及营养支持，而进行性肌营养不良的治疗包括药物治疗如利鲁唑片、依达拉奉注射液等，以及可考虑使用基因替代疗法。
通过治疗方式的比较，可以看出前者主要是对症治疗和支持治疗，而后者除了对症治疗外，还有针对根本原因的基因疗法。
5.预后
脊髓性肌肉萎缩的预后取决于病情进展速度，早期干预可以改善生活质量并延长寿命；进行性肌营养不良的预后因类型而异，但总体上较差，可能导致残疾或早逝。
此区别方法中，脊髓性肌肉萎缩的预后相对较好，而进行性肌营养不良的预后相对较差。
对于这两种疾病，基因检测是一种重要的辅助诊断手段，可以提供关于患者携带哪种基因突变的信息，并帮助指导家族成员的风险评估。建议有家族史的人群定期进行体检和基因检测，以早期发现和干预相关疾病。
2024-03-02 14:55
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肌肉无力症本身也是一种自体免疫疾病。主要是体内产生抗乙醯胺受体的抗体，影响神经肌肉交接处，临床产生无力的现象。它会影响到许多不同的肌肉，例如控制眼球的肌肉，控制脸上表情、咀嚼、说话、吞咽的肌肉以及四肢。由于每个人受影响的肌肉不同，临床症状也就不尽相同。
症状起因：这种自体免疫疾病会受到遗传体质，外在环境，自体身体的健康情况等因素影响。
常见检查：
就诊科室：神经、儿科
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
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绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
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1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
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