发病时间：不清楚
全结肠型先天性巨结肠症状
补充说明：全结肠型先天性巨结肠症状
a******W 2022-03-23 16:10
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
全结肠型先天性巨结肠表现为便秘、腹胀、呕吐、营养不良和巨结肠面容，这些症状通常在儿童时期出现，需要及时就医。
1.便秘
先天性巨结肠症由神经节细胞缺如导致肠道肌肉运动障碍，使大便无法顺利通过狭窄段而积聚在近端结肠中。这种梗阻通常发生在升结肠和横结肠交界处，因此表现为上述部位的排泄困难。
2.腹胀
由于结肠蠕动功能减弱或消失，肠腔内气体和液体不能及时排出，会导致腹胀的发生。腹胀通常出现在整个腹部，尤其是上腹部，可能伴有疼痛或不适感。
3.呕吐
先天性巨结肠患者由于结肠缺乏神经节细胞，导致肠管痉挛狭窄，当食物残渣到达狭窄处时会刺激其收缩，进而引发呕吐。呕吐多发生在进食后，呕吐物可能包含未消化的食物和胆汁。
4.营养不良
长期的便秘可能导致患者食欲减退，从而影响正常的饮食摄入。同时，慢性腹泻可能会导致身体水分和电解质丢失过多，进一步加剧营养吸收的问题。营养不良的症状包括体重下降、乏力、皮肤干燥等，这些都可能是巨结肠引起的并发症。
5.巨结肠面容
巨结肠患者因长期便秘导致面部毛细血管扩张充血，形成特殊的面容表现。巨结肠面容主要表现在鼻根部和眼睑周围出现色素沉着，以及皮肤粗糙、毛孔粗大的特征。
针对先天性巨结肠，可以进行钡剂灌肠X线检查以评估结肠形态，也可进行直肠肛门测压、肌电图等检查明确诊断。对于确诊的患者，可遵医嘱使用促进胃动力药物来缓解便秘，如莫沙必利片、马来酸曲美布汀片等；严重者需考虑手术治疗，如结肠次全切除术、Hartmann术等。建议患者定期复查，监测病情变化，同时注意保持良好的饮食习惯和适当的运动量，有助于改善症状并预防并发症的发生。
2024-04-02 02:02
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
