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肺动脉闭锁放弃治疗
补充说明：肺动脉闭锁放弃治疗
a******W 2022-03-22 18:20
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁的治疗措施包括肺动脉瓣球囊扩张术、体外循环下心内膜心房调转术、姑息性手术、靶向治疗和肺动脉高压靶向药物治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.肺动脉瓣球囊扩张术
肺动脉瓣球囊扩张术通常采用局部麻醉，在X线引导下将球囊导管经皮插入至狭窄处，然后充盈球囊扩张狭窄部位。一般为门诊或日间手术。此措施通过减少肺动脉瓣的狭窄来改善心脏血液流动，缓解肺动脉高压引起的呼吸困难等症状。对于轻度至中度的肺动脉瓣狭窄有较好的效果。
2.体外循环下心内膜心房调转术
体外循环下心内膜心房调转术是在全身麻醉下建立体外循环，对患者的心脏进行手术操作，通常需要数小时完成。该手术旨在纠正先天性心脏病中的心房间交通异常，从而改善肺动脉血流动力学状态。适用于复杂型肺动脉闭锁等严重病例。
3.姑息性手术
姑息性手术包括一系列旨在减轻症状、提高生活质量但并不能治愈疾病的手术。具体方式取决于患者个体化评估结果。此类手术可缓解由肺动脉闭锁引起的心力衰竭或其他并发症所致不适。虽然不能根治原发病，但在等待更佳治疗机会时能提供暂时性益处。
4.靶向治疗
靶向治疗是利用特定分子靶点抑制剂针对肿瘤细胞上的蛋白受体进行作用的一种治疗方法。例如口服普拉曲沙片、西地那非片等。上述药物能够阻断内皮素-1与其受体的结合，降低内皮素-1介导的血管收缩效应，进而舒张肺血管，改善肺动脉高压。适用于肺动脉高压患者。
5.肺动脉高压靶向药物治疗
肺动脉高压靶向药物治疗主要是指使用波生坦片、安立生坦片等药物来降低肺动脉压力，改善预后。这些药物具有扩张肺血管的作用，有助于增加肺部血流量并降低阻力。对于存在肺动脉高压的患者而言，这是一种有效的治疗手段。
建议定期复查超声心动图，监测病情变化，以便及时发现和处理可能出现的问题。同时，应保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食及适量运动，以促进心血管健康。
2024-03-09 00:17
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
就诊科室：心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
