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法洛四联症的发绀原因
补充说明：法洛四联症的发绀原因
a******W 2022-03-22 18:19
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症的发绀原因可能是肺动脉狭窄、右心室流出道狭窄、体静脉血流返流至右心室以及肺动脉高压。由于法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，需要专业医生进行评估和治疗，建议患者及时就医。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液从右心室到肺部的流动受阻，使一部分混合了来自右心室的未氧合血的富含氧气的血液返回到右心房。由于缺氧，这些血液呈现为青色即“发绀”。轻度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，重度者则需要手术如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术来扩张狭窄部位。
2.右心室流出道狭窄
右心室流出道狭窄限制了心脏内血液从右心室流向肺动脉的速度和量，从而增加了右心室的工作负荷并减少进入肺循环的含氧血液量。这会导致血液在通过时滞留在右心室中，增加其压力并促进体-肺分流的发生。对于先天性右心室流出道狭窄，可通过经皮介入治疗如经皮球囊主动脉瓣植入术进行扩张。
3.体静脉血流返流至右心室
体静脉血流返流至右心室使得部分未经过充分氧合的血液直接流入右心室，进一步降低肺循环中的含氧血液比例，加剧发绀现象。这种情况通常需要及时评估和处理，可能涉及使用药物如地高辛等强心剂改善心脏功能，严重时可能需行体静脉-肺动静脉吻合术以纠正反流。
4.肺动脉高压
肺动脉高压是多种因素导致肺小动脉阻力增高的一种病理状态，可引起肺血管阻力增加、肺动脉压力升高，进而影响血液向左心室的回流，导致血液在右心室淤积，出现发绀。患者可在医生指导下使用抗凝药物预防血栓形成，如阿司匹林肠溶片、华法林钠片等。
建议定期监测患者的呼吸功能和活动耐力，以及观察是否有发绀或其他心血管症状。适当的运动如游泳有助于提高肺活量，但应避免剧烈运动以免加重呼吸困难。
2024-04-11 02:58
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
地高辛片
1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
还原型谷胱甘肽片
用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
