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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征,但是没有临床症状
补充说明：小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征,但是没有临床症状
2022-03-15 19:00
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 肝肿大 肝功能异常 自身免疫性疾病 恶性肿瘤
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黄文渊 主治医师 杭州市红十字会医院 三甲
擅长：咽峽炎，手足口病，支气管肺炎，小儿腹泻，川崎病，传单，过敏性紫癜，颅内感染，新生儿黄疸，早产儿，新生儿败血症。
提问
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征是一种由基因介导的细胞凋亡受损，导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡紊乱，患者会出现慢性淋巴细胞增殖。临床表现为中度肝肿大，部分患者会出现肝功能异常，部分患者还会出现自身免疫性疾病。在治疗时，应首先控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发生，并联合应用霉酚酸酯、西罗莫司等药物。
2022-05-06 16:55
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
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