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小儿肝豆状核变性如何治疗
补充说明：小儿肝豆状核变性如何治疗
a******W 2022-03-15 19:01
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肝豆状核变性可以通过低铜饮食、锌剂治疗、青霉胺、遵医嘱使用维生素E、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.低铜饮食
限制铜的摄入是管理肝豆状核变性的关键部分，包括减少含铜食物如红肉、贝类及某些谷物。肝脏是铜代谢的重要器官，过量的铜会沉积在肝脏中导致肝硬化。通过低铜饮食可减轻肝脏负担，改善病情。
2.锌剂治疗
锌剂治疗通常采用口服方式给予，每日剂量依医嘱调整，可能需持续数月至数年。锌具有螯合作用，能与体内的铜离子形成复合物而被排出体外。因此，该药物能够降低体内铜含量，缓解由铜过多引起的症状。
3.青霉胺
青霉胺是一种口服药物，需要空腹服用，并且分次增加剂量直至有效为止。此药能使血浆内未结合型胆红素浓度增高，促进其排泄；同时还能使尿中葡萄糖醛酸苷酶活性增强，有利于神经细胞功能恢复。这两点都对改善小孩子的脑部发育有帮助。
4.遵医嘱使用维生素E
遵医嘱使用维生素E意味着按照医生建议的时间和剂量来服用这种营养补充品。因为缺乏会导致神经系统损伤，所以适当补充有助于预防进一步损害并支持健康的大脑功能。
5.脾脏切除术
脾脏切除手术通常采取开放式或腹腔镜方式进行，时间取决于个体差异，术后需注意休息和伤口护理。脾脏是储存白细胞和破坏衰老红细胞的地方，在特定情况下会影响血液成分分布从而引起贫血等问题。移除后可减轻相关症状并提高生活质量。
除了上述措施外，定期监测铜蓝蛋白水平以及进行必要的影像学检查也是管理该疾病的关键环节。同时，应避免使用可能导致铜积累的药物，如阿司匹林。
2024-02-07 19:16
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小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。
