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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

法洛四联症的主要症状包括呼吸困难、发绀、心悸、乏力,以及在婴幼儿期出现的蹲踞现象,这些症状需要及时就医以评估和治疗。
1.呼吸困难
法洛四联症患者存在肺动脉狭窄和右心室肥厚,导致血液从右心室到肺部的流动受阻。为了满足身体需要,心脏会增加心肌收缩力来提高血流量,从而引起呼吸困难。由于肺动脉高压引起的呼吸困难通常发生在活动后,且可能伴有喘息声。
2.发绀
法洛四联症中缺氧状态持续存在,当血液中的还原型血红蛋白增多超过正常水平时,就会出现发绀的现象。这种发绀通常出现在嘴唇、指甲床等处,尤其是在新生儿和婴儿中最明显。
3.心悸
法洛四联症的心脏结构异常会导致心律失常的发生,如房颤、室上性心动过速等,这些心律失常会引起心跳加快或不规则,进而引发心悸的感觉。心悸可能伴随胸闷、气短等症状,在劳累后尤为明显。
4.乏力
法洛四联症患者的血液循环不畅,影响了全身组织器官的供氧和供血,此时机体处于缺氧的状态,所以会出现乏力的症状。乏力可能表现为日常活动中感到疲劳,无法像其他人一样长时间保持精力充沛。
5.蹲踞现象
法洛四联症患者在站立位时,下肢血管阻力增大,回心血量减少,使右心室充盈不足,加重了肺动脉瓣的狭窄程度,进一步加剧了缺氧状态。而蹲踞可以降低回心血量,减轻肺动脉瓣的负担,改善缺氧状况。患者可能会在行走一段距离后自然地采取蹲踞姿势以缓解症状。
针对法洛四联症的相关症状,建议进行超声心动图、胸部X线片等检查以评估心脏结构和功能。治疗措施包括手术矫正,如体-肺分流术或肺动脉瓣切开术。患者应避免剧烈运动,保持充足休息,同时遵循医嘱使用药物控制症状,如硝酸酯类药物以缓解呼吸困难。

2024-02-27 20:43

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法洛四联症

法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

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