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先天性巨结肠原因
补充说明：先天性巨结肠原因
a******W 2022-03-15 19:03
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠可能由遗传因素、神经节细胞减少、黏膜下神经丛发育不全、巨球蛋白血症引起，治疗需针对具体病因进行。患者应尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.遗传因素
由于基因突变导致肠道神经元发育异常，进而影响了肠道运动功能和分泌功能，从而引起先天性巨结肠。针对遗传性疾病的治疗需要考虑家族史，如先天性巨结肠可能需手术切除病变肠段。
2.神经节细胞减少
神经节细胞是控制肠道平滑肌收缩的重要成分，在先天性巨结肠中，这些细胞数量显著减少甚至缺失，导致肠道无法正常蠕动。治疗通常包括使用促进肠道动力恢复药物，例如胃动力药西沙必利片、多潘立酮片等，以改善消化道功能。
3.黏膜下神经丛发育不全
黏膜下神经丛发育不全是先天性巨结肠的主要原因之一，它会影响小肠的吸收功能，导致营养不良。患者可以遵医嘱服用枯草杆菌二联活菌颗粒、双歧杆菌三联活菌胶囊等益生菌制剂来调节肠道微生态环境，促进营养物质的吸收。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，可产生大量单克隆免疫球蛋白，导致血液粘稠度增加，血液循环受阻，进而出现巨结肠的症状。治疗巨球蛋白血症常采用化疗方案，如环磷酰胺、等，通过抑制肿瘤细胞生长来缓解病情。
建议定期进行新生儿筛查，以及婴儿出生后72小时内的肛门指诊，以便早期发现并干预。必要时，医生可能会推荐进行超声波检查、X光检查或MRI成像，以评估巨结肠的程度和范围。
2024-03-17 02:20
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先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
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