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先天胆道闭锁症状
补充说明：先天胆道闭锁症状
a******W 2022-03-15 19:02
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、白陶土色大便、瘙痒症、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化，诊断需结合临床表现和实验室检查，及时就医以评估病情。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于未结合胆红素不能通过胆道系统排入肠道，导致其反流入血，进而引起血液中总胆红素浓度升高，出现皮肤和巩膜黄染。主要表现为皮肤黏膜黄染，可伴有尿液呈深黄色。
2.白陶土色大便
由于胆管阻塞，胆汁无法进入小肠，因此没有胆盐来帮助脂肪消化和吸收。这使得食物残渣在肠道内停留时间过长而发酵产生气体，同时由于缺乏胆盐的乳化作用，使得部分脂肪未经充分消化就随粪便排出体外，从而呈现白陶土样颜色。大便颜色异常，质地较硬，有时带有恶臭。
3.瘙痒症
胆汁酸是肝脏合成的一种代谢产物，在胆道梗阻时会逆流入血，刺激神经末梢，引发全身性瘙痒。瘙痒通常发生在皮肤干燥处，如四肢伸侧、背部等，可能伴有皮疹或抓痕。
4.肝脾肿大
当肝细胞受损时，会引起肝纤维化和肝炎活动，此时会出现肝脾肿大的情况。患者可能会感到右上腹不适或胀满感，触诊时可发现肝脏和/或脾脏增大。
5.胆汁淤积性肝硬化
长期胆汁淤积会导致肝细胞损伤和炎症反应，进一步加重肝细胞坏死，促进肝纤维化进程，最终发展为肝硬化。肝硬化晚期可能出现腹水、门脉高压等症状，严重者可导致食管胃静脉曲张破裂出血。
针对先天胆道闭锁的症状，可以进行超声检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况；必要时还可进行磁共振成像（MRI）或经皮肝活检。治疗措施包括葛西手术或肝移植，具体取决于病情进展。患者应避免高脂饮食，减少肝脏负担，注意休息，保持良好的个人卫生习惯，定期复查相关指标，以便早期发现并处理潜在的问题。
2024-03-26 06:31
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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