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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2022-03-10 18:17
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难和Gower征阳性，这些症状可能伴随终身发展，如果症状持续未得到改善，建议寻求专业医疗帮助。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的情况。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于肌纤维逐渐被结缔组织替代，导致肌肉体积缩小，从而引发肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经-肌肉接头的功能，干扰神经信号传导，影响肌肉收缩，导致运动发育迟缓。运动发育迟缓可能表现为婴儿期翻身、坐立、爬行等动作延迟，或者学龄前儿童跑步、跳跃能力落后于同龄人。
4.站立困难
由于进行性肌营养不良症患者的骨骼肌持续萎缩，导致肌肉力量下降，无法提供足够的支撑力来保持身体直立状态，因此会出现站立困难的症状。站立困难主要体现在下肢，尤其是腓肠肌和比目鱼肌，这些肌肉负责腿部屈伸和足底外翻。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时能够抬起髋关节和膝关节，但当试图站立时需要借助双上肢才能完成这一动作，这是进行性肌营养不良症的一个特征性表现。此现象是因为脊髓前角细胞和颈膨大部受损后，失去了对下肢上运动神经元的控制所致。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。建议定期监测病情变化，避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险，同时注意均衡饮食，保证充足的休息时间。
2024-04-09 16:07
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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