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原发性肺动脉高压病因
补充说明：原发性肺动脉高压病因
2021-12-28 15:39
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张宁 副主任医师 河北省人民医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、睡眠障碍、呼吸系统肿瘤、矽肺、尘肺、结节病、发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征、肺癌、非小细胞肺癌、小细胞肺癌、支气管腺瘤、胸膜间皮瘤、多梦症
提问
原发性肺动脉高压可能是由遗传因素、肺部发育异常、肺血管病变等引起的。
1.遗传因素
原发性肺动脉高压可能由基因突变引起，这些突变可能导致肺动脉结构或功能异常，从而增加肺动脉压力。对于有家族史的患者，定期进行基因检测并咨询遗传咨询师是必要的。例如，通过了解患者的家族病史，医生可以评估其患此疾病的概率，并提供相应的预防建议。
2.肺部发育异常
某些先天性肺部发育异常，如肺静脉异位引流、房间隔缺损等，可能会导致肺循环阻力增加，进而引发肺动脉高压。针对此类情况，可能需要进行手术矫正，如房间隔缺损修补术，以改善血液循环，降低肺动脉压。
3.肺血管病变
肺血管病变，如慢性阻塞性肺疾病(COPD)引起的肺动脉重塑，也可能导致肺动脉高压。对于COPD相关的肺动脉高压，吸入型糖皮质激素如布可减轻气道炎症，减少肺动脉高压的风险。
由于原发性肺动脉高压的诊断主要依赖于心脏超声和其他影像学检查，因此建议定期进行相关检查，以便及时发现和管理病情。此外，保持健康的生活方式，包括戒烟、限制酒精摄入、适度运动和控制体重，对预防和管理肺动脉高压也至关重要。
2022-01-25 14:15
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原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension)是一少见疾病，2003年以后被称为特发性肺动脉高压。因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
噻托溴铵粉雾剂
噻托溴铵是一个支气管扩张剂，适用于慢性阻塞性肺疾病（COPD）的维持治疗，包括慢性支气管炎和肺气肿，伴随性呼吸困难的维持治疗及急性发作的预防。
吸入用伊洛前列素溶液
治疗中度原发性肺动脉高压。
