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石骨症治疗
补充说明:石骨症治疗
a******W 2022-02-28 14:31
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石骨症的治疗可能包括低磷饮食、磷酸盐结合剂、骨髓移植、降钙素治疗和维生素D补充等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.低磷饮食
限制食物中磷的摄入量,尤其是加工食品、含磷添加剂等。降低血磷水平,减轻肾脏负担,缓解高血磷导致的心力衰竭等问题。
2.磷酸盐结合剂
通过口服给药,在肠道内与未吸收的磷酸根离子结合形成不溶性复合物,减少其被肠黏膜吸收。提高肠道对磷酸盐的排泄效率,从而降低血液中磷酸盐浓度;适用于控制高磷血症。
3.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式进行,旨在替换患者异常的造血干细胞,恢复正常的造血功能。该方法可纠正遗传性代谢障碍引起的骨骼发育异常,但需考虑免疫排斥反应及感染风险。
4.降钙素治疗
通过注射或喷雾方式给予降钙素药物,作用时间较短,一般为数小时至一天。主要机制是抑制破骨细胞活性,减少钙质从骨骼中溶解出来,因此能够快速降低血钙水平。
5.维生素D补充
通过口服维生素D制剂增加体内储备,需要定期监测并调整剂量。维生素D有助于促进钙质吸收利用,改善由缺乏所致的骨骼问题;注意不宜过量以防蓄积中毒。
在治疗石骨症的过程中,应注意预防骨折,避免使用可能加重骨质硬化的药物。同时,建议定期进行肾功能检查以及电解质平衡评估,以便及时发现并处理相关并发症。
2024-01-29 12:36
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因:(一)发病原因 石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。 (二)发病机制 Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时,钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来,结果使骨髓腔缩小,甚至闭塞,形成硬化和脆性的骨质,骨皮质也增厚致密,松质的骨小梁也增多增厚,使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常,失去不规则边缘,说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底,严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查:
就诊科室:骨科