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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症不治疗会有什么后果

发病时间:不清楚

补充说明:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症不治疗会有什么后果

2021-12-28 15:39

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 肝细胞 葡萄糖 转氨酶 结合胆红素 脑脊液 胆红素脑病

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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲

擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,痛风,高尿酸血症,高脂血症,高血压,骨质疏松,月经不调,多囊卵巢综合症,肥胖症等疾病的中西医诊治

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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症不治疗可能会扩散转移。该病考虑是由于常染色体隐性遗传所致,这是因为患儿肝细胞中缺乏葡萄糖醛酸转氨酶缺乏,所以无法形成结合胆红素,进而导致血液中的未结合胆红素显著增加。若是高脂溶性的未结合胆红素通过未成熟的血脑脊液屏障而逐渐扩散到脑脊液和脑实质,可能还会引发胆红素脑病。因此一旦确诊,建议及时治疗。

2022-01-10 16:28

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