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血友病怎么来的
补充说明：血友病怎么来的
a******W 2022-02-25 14:31
血友病 遗传性凝血因子 血管性血友病 维生素K缺乏症 出血倾向
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病可能是由遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、获得性凝血因子缺乏、维生素K缺乏症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致相关蛋白合成减少或功能障碍，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。输注新鲜冷冻血浆、凝血因子浓缩物等可以补充患者体内缺失的凝血因子，改善病情。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由遗传性凝血因子Ⅸ和Ⅺ缺乏所致，这两种凝血因子参与共同凝血活酶形成。凝血活酶形成缺陷导致止血时间延长，轻微损伤后长时间流血不止。对于轻型血友病A患者，可遵医嘱使用抗纤溶药物进行治疗，如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
3.获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏是指除遗传性凝血因子缺乏外，其他原因引起的凝血因子缺乏，如肝硬化、DIC等。这些疾病会导致凝血因子合成减少或功能异常，从而影响血液凝固。针对获得性凝血因子缺乏，需要积极治疗原发病，如保肝治疗肝硬化，抗凝治疗DIC。同时监测凝血功能，调整用药方案。
4.维生素K缺乏症
维生素K缺乏症是由于长期饮食不当或吸收不良等原因导致机体缺乏维生素K，使得依赖于维生素K的凝血因子合成不足，出现凝血功能障碍。可通过口服或注射维生素K制剂来纠正维生素K缺乏，例如依诺肝素钠注射液、醋酸可的松注射液等。
建议定期进行血小板计数、凝血功能检测以及基因检测以评估病情变化。在治疗期间，应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意口腔卫生，避免牙龈出血。
2024-02-24 08:49
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
利鲁唑片
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