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血管性血友病和血友病甲的区别
补充说明：血管性血友病和血友病甲的区别
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病和血友病甲的区别在于遗传方式、抗凝蛋白活性、出血倾向、诊断方法和治疗响应。
1.遗传方式
血管性血友病通过常染色体显性或隐性遗传，而血友病甲则为X-连锁隐性遗传。
2.抗凝蛋白活性
血管性血友病患者的抗凝蛋白活性异常升高，如vWF、PK等；而血友病甲患者缺乏FⅧ因子，其抗凝蛋白活性正常或降低。
3.出血倾向
血管性血友病的出血症状较轻，通常不会出现自发出血；而血友病甲患者容易发生自发出血，尤其是在创伤后。
4.诊断方法
诊断血管性血友病需进行相关实验室检查，包括检测vWF水平及功能试验；而确诊血友病甲需测定FⅧ活性，并可采用基因分析进行确诊。
5.治疗响应
使用止血药物对血管性血友病的出血症状有较好的效果，但无法纠正低水平的FⅧ活性；而对于血友病甲，输注FⅧ制剂可以迅速控制出血。
识别这两种疾病的关键在于明确它们之间的差异，特别是遗传方式与实验室指标的变化。建议定期监测血液学参数以评估病情变化，必要时咨询专业医生进行进一步诊治。
2024-02-29 04:58
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
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