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血友病a治疗药物
补充说明：血友病a治疗药物
a******W 2022-02-24 14:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗需要在专业医生指导下进行，可以遵医嘱使用依诺肝素、达肝素、那屈肝素、氨甲环酸或氨基己酸等药物进行治疗。由于血友病A是一种遗传性出血性疾病，建议患者及时就医并咨询血液科医生。
1.依诺肝素
依诺肝素主要用于预防深静脉栓塞和肺栓塞。该品能抑制凝血因子Xa的活化及凝血酶原的活化，从而发挥抗凝作用。使用时需监测血小板计数，防止出血风险。
2.达肝素
达肝素适用于深部静脉血栓形成、肺栓塞等病症。其通过抑制凝血因子Xa活性，阻止纤维蛋白原转化为纤维蛋白，达到抗凝效果。对本品过敏者禁用，严重肾功能不全患者应谨慎使用。
3.那屈肝素
那屈肝素用于预防深静脉血栓形成。其具有高效抗Ⅹa因子活性，可有效抑制血小板聚集和纤维蛋白凝块形成。注射部位局部可能出现红斑、硬结，长期输注可能导致血管外组织出现坏死。
4.氨甲环酸
氨甲环酸可用于治疗纤溶亢进所致的出血。其能竞争性地阻碍纤溶酶原吸附在纤维蛋白网上，从而制止纤维蛋白的分解。服用后尿液呈黄色，是正常现象；严重肾功能障碍者应慎用。
5.氨基己酸
氨基己酸用于防治各种体、腔手术时异常出血。其能对抗体内凝血酶对纤维蛋白的作用，使血液凝固后不再溶解。应用时应注意观察有无血栓形成情况，一旦发现立即停药。
以上提及的所有药物均需要在专业医生指导下进行使用，以确保安全有效地控制病情。对于血友病A患者，除上述药物外，还可遵医嘱使用重组人凝血因子VIII进行替代治疗。同时，建议定期进行血友病相关检查，如凝血功能检测，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-03-25 20:27
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
