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血友病怎样治疗
补充说明：血友病怎样治疗
a******W 2022-02-24 14:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的治疗包括替代凝血因子治疗、血小板输注、止血药应用、关节保护与管理、物理疗法等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射或皮下注射含有缺失或缺乏的凝血因子的血液制品来补充患者体内缺少的凝血因子。此方法可迅速恢复患者的凝血功能，有效控制出血症状，适合治疗各种类型的血友病引起的出血。
2.血小板输注
当血小板计数低于正常范围时，可通过静脉注射血小板悬液的方式提升血小板数量。血小板参与止血过程，提高血小板水平有助于减少出血风险。适用于治疗血友病伴随血小板减少的情况。
3.止血药应用
根据医嘱选择合适的口服或外用止血药物如氨甲环酸、维生素K等，按说明书指导剂量使用。这些药物能够辅助凝血机制或抑制纤溶活性以促进伤口愈合。对于轻度出血或手术后预防出血有益。
4.关节保护与管理
包括定期休息受损关节、避免剧烈运动以及体重管理等措施，具体执行取决于患者个体差异。目标是减缓关节损伤进展，预防进一步恶化。对有潜在或已存在关节病变者尤为重要。
5.物理疗法
主要包括肌肉强化训练、关节活动练习及平衡训练等，在专业康复师指导下制定个性化方案并严格执行。旨在维持或改善肢体功能，防止残疾发生；尤其适用于未出现严重并发症者。
除上述措施外，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常情况并调整治疗方案。同时，避免进行可能引起创伤的度活动，如接触性运动，以减少出血风险。
2024-02-08 02:04
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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