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血管性假血友病与血友病的区别
补充说明：血管性假血友病与血友病的区别
a******W 2022-02-23 19:00
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性假血友病与血友病的区别在于遗传方式、实验室检查结果、出血倾向、诊断方法以及对治疗响应。
1.遗传方式
血管性假血友病主要通过常染色体显性或隐性遗传的方式进行传播；而血友病通常为X染色体连锁的隐形遗传。
2.实验室检查
血管性假血友病患者凝血功能检测中vWF：Ag和Ristocetin诱导的血小板聚集试验异常；而血友病患者的凝血因子活性降低，尤其是Ⅷ因子活性低于正常值。
3.出血倾向
血管性假血友病患者可能有轻微的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血等，但很少出现严重出血事件；而血友病患者容易发生肌肉、关节、深部组织出血，并且反复发作。
4.诊断方法
血管性假血友病需要通过基因检测来确定是否存在相关基因突变；血友病则需对血液凝固因子进行定量分析以确认缺乏哪种凝血因子。
5.治疗响应
使用抗纤溶药物如氨甲苯酸可以改善血管性假血友病的出血症状；而对于血友病，输注相应的凝血因子是关键治疗方法。
无论是血管性假血友病还是血友病，都属于出血性疾病，因此患者应避免进行可能导致出血的活动或手术，并随时准备好应对紧急情况。
2024-01-29 06:57
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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