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血友病a的治疗方法
补充说明：血友病a的治疗方法
a******W 2022-02-23 19:00
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以采用替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药应用等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子Ⅷ制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常需要定期使用。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平，有效控制出血症状，因为血友病A患者由于遗传缺陷导致凝血因子Ⅷ合成不足或功能异常，无法正常发挥凝血作用。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品如新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等，以恢复患者的凝血能力。该措施适合治疗突发性轻微出血事件，对预防频繁发作无效。其机制是提供患者所缺少的凝血因子以促进受损血管壁的修复。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内，使其稳定表达并产生足量的功能性凝血因子。针对血友病A的致病基因突变设计相应的基因修饰技术，在分子层面上纠正缺陷；长期效果取决于基因转导成功率及持续表达能力。
4.血小板输注
当患者存在严重出血风险时，可通过静脉输入来自异体的全血或血小板悬液来提高循环中血小板数量。对于某些特定类型的血友病可能有帮助，但并非所有类型都适用；需考虑可能出现的免疫反应及其潜在风险。
5.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等药物可用于急性出血期辅助止血处理。上述药物具有抑制纤溶酶活性的作用从而减少纤维蛋白溶解,增加纤维蛋白凝块稳定性;改善微循环状态,促进毛细血管收缩,降低通透性,缩短出血时间。
在接受任何治疗前，应咨询专业医生以评估个体化治疗方案。除上述常规治疗外，建议患者避免参加可能导致受伤风险较高的活动，如剧烈运动或接触性运动，以减少出血风险。
2024-02-21 05:31
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
