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血友病的症状
补充说明：血友病的症状
a******W 2022-02-23 19:00
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、深部肌肉或内脏出血，这些症状可能表明凝血功能障碍，建议及时就医以进行进一步的诊断和治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间渗血不止的情况。出血倾向主要表现为自发出血，可发生在任何部位，但以创伤后出血最为常见。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当这些蛋白质不足时，就会导致出血倾向，从而引起关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大的关节中，但也可能影响其他关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤后难以自行止血，可能导致反复出血，进而引发炎症反应，产生肌肉疼痛的现象。肌肉疼痛通常集中在受损区域，可能伴有局部红肿、发热等症状。
4.皮肤瘀斑
血友病患者体内的凝血因子活性降低，轻微损伤后就可能出现长时间渗血不止的情况，此时如果未及时处理可能会形成皮下淤血，即皮肤瘀斑。皮肤瘀斑通常出现在受伤部位，颜色可能从紫色变为黄色，这是血液在组织中逐渐被吸收的表现。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者体内凝血因子减少，导致血液凝固能力下降，因此容易发生深部肌肉或内脏出血。出血可能发生在任何部位，如颅内出血可能导致头痛、呕吐、意识障碍等症状；胃肠道出血则会引起腹痛、呕血或黑便。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能检查以及出血时间测定等诊断。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ，以及遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬来缓解疼痛。患者应避免剧烈运动，以免加重出血倾向，同时注意保护皮肤免受伤害，定期监测并记录出血情况，以便医生调整治疗方案。
2024-02-24 11:06
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
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彝医：麦枯息火。中医：滋阴降火。用于阴虚火旺、虚火上炎所致的口疮灼热、疼痛，局部红肿、心烦、口干，小便黄赤，以及复发性口腔溃疡见以上症状者。
肠内营养混悬液(TPF)
本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于：1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病；2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞，如食管狭窄；3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期；4.营养不良病人的手术前喂养；5.本品能用于糖尿病病人。
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