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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病的治疗可以采用替代治疗、基因疗法、血小板功能促进剂、血小板输注、凝血因子替代疗法等方法。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过定期注射凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子,通常由专业医护人员在医院或诊所执行。此方法可迅速提升患者血液中的凝血因子水平,有效控制出血状况,适合预防和治疗轻至中度出血事件。
2.基因疗法
利用转基因技术将正常基因导入患者细胞内,以纠正缺陷基因表达,长期稳定地改善病情。针对遗传性血友病患者的基因缺失或突变情况设计相应载体系统,在临床试验阶段显示出良好效果。
3.血小板功能促进剂
这类药物能够增强血小板的功能,提高止血能力,如重组人血小板生长因子、白介素-11等。适用于存在血小板减少或功能障碍导致的出血性疾病,可辅助治疗血友病引起的轻微出血。
4.血小板输注
当患者发生严重出血时,需要紧急输入同型相合的全血或红细胞悬液以及新鲜冰冻血浆。这种措施有助于增加循环中血小板数量并快速发挥止血作用;但需密切监测可能出现的输血相关风险。
5.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有特定凝血因子的制剂来提升患者体内的凝血因子含量,例如凝血因子Ⅷ或Ⅸ。该方法可以直接弥补患者所缺乏的凝血因子,从而有效地控制出血症状;对于反复出血发作的患者尤为重要。
在接受任何治疗前,应咨询专业医生,评估风险与收益,制定个体化方案。除上述常规治疗外,还可遵医嘱使用非甾体抗炎药如布洛芬、对乙酰氨基酚等缓解疼痛和肿胀。

2024-03-12 11:16

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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