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儿童血管性血友病症状
补充说明：儿童血管性血友病症状
a******W 2022-02-19 21:01
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童血管性血友病的症状包括出血倾向、皮肤黏膜出血点、瘀斑、关节肿胀、肌肉疼痛，如果这些症状持续存在，建议及时就医进行血液学检查和确诊。
1.出血倾向
出血倾向是由于凝血因子Ⅷ活性降低导致的凝血功能障碍。主要表现为轻微创伤后长时间出血不止，严重时可出现自发性出血。
2.皮肤黏膜出血点
皮肤黏膜出血点是因为血液凝固异常引起的毛细血管通透性增加。这些出血点通常出现在经常暴露于外力的部位，如手背和面部。
3.瘀斑
瘀斑形成的原因主要是凝血因子缺乏导致的凝血功能障碍。患者可能会发现身体任何部位出现紫色或蓝色的平坦斑块。
4.关节肿胀
关节肿胀可能由遗传性出血性毛细血管扩张症引发的微血管壁先天性缺陷所致。受影响的关节可能出现红、热、痛等症状，触感可能为软组织水肿。
5.肌肉疼痛
肌肉疼痛可能是由于遗传性出血性毛细血管扩张症引起的反复出血导致的继发性肌损害。这种疼痛通常呈间歇性发作，运动后加剧，常伴有肌肉无力。
针对儿童血管性血友病的症状，可以进行血小板计数、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平等实验室检查。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子产品。家长应注意避免孩子从事可能导致受伤的活动，同时关注孩子的出血迹象，定期监测并记录出血事件，以便及时向医生报告。
2024-02-23 03:05
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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