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血友病的病因
补充说明：血友病的病因
a******W 2022-02-19 21:01
血友病 遗传性凝血因子 先天性X因子缺乏 凝血功能障碍 出血倾向
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的病因主要是遗传性凝血因子缺乏，包括先天性X因子缺乏、先天性V因子缺乏、遗传性Ⅻ因子缺乏、遗传性Ⅸ因子缺乏等，这些因素导致凝血功能障碍。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致其合成减少或功能异常，从而影响血液凝固过程。这会导致出血倾向和易发生自发性出血。补充缺失的凝血因子是主要治疗方法，例如通过静脉注射凝血因子替代疗法进行治疗。
2.先天性X因子缺乏
先天性X因子缺乏是指X因子基因突变导致X因子含量降低或活性下降，使凝血时间延长，引起出血倾向。可以遵医嘱使用维生素K、新鲜冷冻血浆等药物来改善病情。
3.先天性V因子缺乏
先天性V因子缺乏是由V因子基因突变引起的，导致V因子缺乏，无法正常激活X因子，进而影响凝血过程。针对此病症，可采用输注含有V因子的血小板悬液或新鲜冰冻血浆的方式进行治疗。
4.遗传性Ⅻ因子缺乏
遗传性Ⅻ因子缺乏由Ⅻ因子基因突变所致，使得Ⅻ因子不能被正确加工或运输到细胞表面，导致凝血障碍。对于Ⅻ因子缺乏症，通常需要定期接受凝血因子替代治疗，如重组人活化Ⅶ因子。
5.遗传性Ⅸ因子缺乏
遗传性Ⅸ因子缺乏是由于Ⅸ因子基因突变导致Ⅸ因子水平低下或功能受损，造成凝血功能障碍。患者可在医生指导下使用直接Ⅸ因子抑制物、间接Ⅸ因子抑制物等药物进行治疗。
建议定期监测血小板计数和出凝血功能，以评估病情变化。必要时，还可进行基因检测分析、血小板黏附试验等进一步确诊。
2024-01-14 18:17
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
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