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血友病a的治疗方法
补充说明：血友病a的治疗方法
a******W 2022-02-19 21:01
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以采用替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药应用等方法。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子Ⅷ制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常需要定期使用。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平，有效控制出血症状，因为血友病A患者由于遗传缺陷导致凝血因子Ⅷ合成不足或功能异常，无法正常发挥凝血作用。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品如新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等，以恢复患者的凝血能力。该措施适合治疗突发性轻微出血事件，对预防持续活动后过度出血无效。其机制是提供缺失的凝血因子以促进受损血管壁的修复。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内，使其稳定表达并产生足量的功能性凝血因子。针对血友病A的致病基因突变设计相应的基因修饰技术，在专业医疗团队监督下进行长期管理。目标是纠正患者体内缺失或功能不全的凝血因子基因。
4.血小板输注
当患者存在血小板数量减少时，可通过血小板输注快速提高血小板计数，改善凝血功能。适用于急性出血严重或手术前准备等情况。可暂时增加血小板数量，辅助止血过程。
5.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等口服或静脉注射给药，旨在增强纤溶抑制剂的作用，减少出血倾向。这类药物能够抑制纤维蛋白溶解酶原激活因子活性，从而降低纤维蛋白溶解速率，延长凝血时间。对于轻至中度出血性疾病有较好效果。
在接受任何治疗前，应确保由经验丰富的医生评估病情及身体状况后再制定个性化方案。除上述常规治疗外，建议患者避免可能引起创伤的高风险运动，同时保持良好的口腔卫生习惯，以减少因黏膜损伤引起的出血风险。
2024-02-06 04:39
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
