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血友病的症状
补充说明：血友病的症状
a******W 2022-02-16 17:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑、深部肌肉或内脏出血，这些症状可能表明凝血功能障碍，建议及时就医以进行进一步的诊断和治疗。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现长时间渗血不止的情况。出血倾向主要表现为自发出血，可发生在任何部位，但以创伤后出血最为常见。
2.关节肿胀
血友病会影响身体制造和使用血液中的某些蛋白质，这些蛋白质对于止血非常重要。当这些蛋白质不足时，就会导致出血倾向，从而引起关节肿胀。肿胀通常出现在膝关节、肘关节等负重较大的关节中，但也可能影响其他关节。
3.肌肉疼痛
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤后难以自行止血，可能导致反复出血，进而引发炎症反应，产生肌肉疼痛的现象。肌肉疼痛通常集中在受损区域，可能伴有局部红肿、发热等症状。
4.皮肤瘀斑
血友病患者体内的凝血因子活性降低，轻微的创伤都可能导致皮下出血，形成瘀斑。皮肤瘀斑通常出现在受伤部位，也可能是随机分布的，颜色可能为紫色、红色或褐色。
5.深部肌肉或内脏出血
血友病患者体内凝血因子缺乏，导致血液无法正常凝固，容易发生深部肌肉或内脏出血。深部肌肉或内脏出血可能没有明显症状，也可能伴随严重的疼痛、器官功能障碍甚至休克。
针对血友病的相关症状，建议进行基因检测、凝血功能测定以及出血时间测定等诊断。治疗措施包括替代疗法如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动，减少外伤风险，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血，以免加重病情。
2024-03-06 18:21
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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