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精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

血友病预防方法主要包括避免出血、避免感染、避免服用影响血小板数量的药物等。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

1、避免出血

血友病患者的血液中存在活性凝血因子,由于凝血因子的缺乏,导致凝血功能异常,患者常有出血倾向,而且出血部位常见于皮肤、黏膜、内脏等。因此,患者要避免在公共场所或者接触到异常出血的物品,以免造成出血不止的情况。

2、避免感染

由于血友病患者的血液中存在活性凝血因子,因此要避免受到感染,以免出现高热、寒战、头痛等感染症状。患者一旦出现感染,要及时遵医嘱使用抗生素进行治疗,如青霉素、头孢曲松钠等。

3、避免服用影响血小板数量的药物

如果患者需要服用影响血小板数量的药物,如阿司匹林、华法林等,可能会导致患者出现血小板数量下降的情况,从而引起出血。因此,患者要避免服用影响血小板数量的药物,以免出现严重出血的情况。

除此之外,血友病患者还要注意避免剧烈运动、避免情绪激动、避免过度疲劳等,如果出现不适症状,要及时就医治疗。

2021-08-26 17:32

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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