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精选回答(1)

潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治

提问

血友病症状一般有出血、疼痛等。

血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,是由于体内凝血因子VIII(FVIII)基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FVIII或FIX缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。轻型患者可有患部轻微外伤后出血,或者手术后出血难止,手术后出血部位可能会反复出血。严重患者可在受伤部位出现不同程度的出血,如皮肤瘀斑、肌肉血肿等。患者还可能出现关节肿胀、疼痛等症状,严重者可能会出现关节畸形。

血友病患者可以在医生的指导下使用氨甲环酸片、氨基己酸片等药物治疗,严重患者可以通过手术治疗。

2021-08-26 17:32

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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