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溶酶体水解酶为什么不水解自身
补充说明：溶酶体水解酶为什么不水解自身
a******W 2022-01-17 14:45
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
溶酶体水解酶不水解自身是因为溶酶体膜上存在一层膜蛋白屏障，能防止溶酶体水解酶对其自身细胞结构的破坏。当溶酶体膜稳定性维持异常、遗传性溶酶体贮积症、获得性溶酶体功能障碍、溶酶体酶合成障碍或溶酶体酶转运障碍时，会导致溶酶体酶泄漏或活性增加，从而引起一系列疾病。
1.溶酶体膜稳定性维持异常
溶酶体膜稳定性维持异常导致其完整性受损，使溶酶体内的水解酶暴露于细胞质中，从而引起自噬现象。使用保护溶酶体膜稳定性的药物如氯喹进行治疗可以减缓溶酶体膜的破坏过程。
2.遗传性溶酶体贮积症
遗传性溶酶体贮积症是由于特定的溶酶体酶基因突变导致相应蛋白缺失或活性降低，无法正常执行分解任务，造成代谢产物在溶酶体内积累。针对不同类型的遗传性溶酶体贮积症有相应的替代疗法，例如黏多糖贮积症可采用酶替代疗法中的N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶注射。
3.获得性溶酶体功能障碍
获得性溶酶体功能障碍是指由各种原因引起的溶酶体功能缺陷，导致溶酶体不能正常发挥消化作用，从而使溶酶体水解酶保持完整。对于获得性溶酶体功能障碍，需要根据具体原因进行针对性治疗。例如，糖尿病患者可通过控制血糖水平减轻溶酶体损伤，减少溶酶体水解酶被释放的情况。
4.溶酶体酶合成障碍
溶酶体酶合成障碍指溶酶体酶的生物合成受到干扰，导致溶酶体酶含量下降，影响了溶酶体的功能。补充缺乏的溶酶体酶是治疗溶酶体酶合成障碍的主要方法，如戈谢病患者可接受葡糖脑苷脂酶替代治疗。
5.溶酶体酶转运障碍
溶酶体酶转运障碍指的是溶酶体酶从高尔基体到溶酶体的运输过程中发生障碍，使得溶酶体酶滞留在高尔基体中，无法到达溶酶体而保持完整。通过促进溶酶体酶的转运来改善病情，如尼曼匹克病患者可遵医嘱服用阿糖胞苷等促进溶酶体酶转运的药物。
建议定期进行血液生化检测和神经系统评估以监测溶酶体相关指标和神经功能状态。必要时，可进行基因检测、高分辨率磁共振成像扫描和肌肉活检等辅助诊断手段。
2024-03-01 17:40
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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