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儿童运动神经元病早期症状
补充说明：儿童运动神经元病早期症状
a******W 2022-01-16 21:50
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
儿童运动神经元病的早期症状包括肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、吞咽困难以及呼吸功能不全，这些症状可能伴随进行性恶化，如果出现相关症状，应尽快就医以获取专业评估和治疗。
1.肌无力
肌无力是由于运动神经元受损导致神经-肌肉传递障碍所致。这种症状可能首先出现在下肢，随着病情进展可上行影响到手臂和躯干肌肉。
2.肌肉萎缩
运动神经元病变后，神经冲动传导受阻，不能正常地刺激骨骼肌收缩，进而出现肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从四肢远端开始，逐渐向近端发展，还可能会伴有肌束颤动。
3.肢体麻木
运动神经元病会影响大脑和脊髓之间的信号传输，导致感觉异常和麻木。肢体麻木可能是最早出现的症状之一，患者会感到手脚刺痛、烧灼感等不适。
4.吞咽困难
当运动神经元受到损伤时，会导致咽喉部肌肉协调性下降，从而引发吞咽困难的情况发生。吞咽困难可能导致食物反流或窒息，严重时需要通过胃管喂食。
5.呼吸功能不全
运动神经元病会影响到膈肌和肋间肌的功能，导致呼吸肌力减弱，引起呼吸功能不全。呼吸功能不全是运动神经元病晚期的表现，患者可能出现胸闷、气促等症状。
针对运动神经元病的诊断，可以进行肌电图、神经传导速度测试以及血液中的特定生物标志物检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。家长应注意观察孩子日常活动的变化，保持良好的营养状态，并确保充足的休息以减轻症状。
2024-04-18 00:13
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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