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患者常伴多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性,如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。抗人球蛋白试验等阳性。
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CDA应与地中海贫血鉴别因两者都有家族性,都有单纯贫血、黄疸及珠蛋白肽链的异常。但地中海贫血患者可有所谓“地贫面容”、网织红细胞增高,红细胞寿命明显缩短、切脾治疗效果佳等特点
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女性多见(女∶男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病、胆道腺癌、甲状腺癌、支气管肺癌及乳腺癌等。
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进一步的研究还表明,HEMPAS抗原是由N-乙酰葡萄糖胺转移酶Ⅱ遗传异常所致,因为此酶的异常导致组成细胞膜糖蛋白糖类部分异常,特别是带3、带45,可能还有糖蛋白A的异常。另外一血清学异常是红细胞表面“i”抗原增加。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血,并不是白血病,两者之间是有明显区别的。再生障碍性贫血,主要是由于造血干细胞受到一定程度的损伤。导致造血功能下降,导致贫血。白血病是一种血液病,伴有贫血症状。对于两种不同类型的疾病,患者需要相应的治疗。在治疗的过程中,坚持对症治疗和对因治疗。再生障碍性贫血,一般可以进行造血干细胞移植。而白... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可采取异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、脾脏切除术、促红细胞生成素、环孢素A等治疗措施。1.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植通过提供健康的供体细胞来替代患者异常的造血功能。当传统治疗无效时,可考虑使用。2.免疫调节治疗免疫调节治疗旨在通过抑制异常免疫反应来改善病情,常用药物包括抗... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血一般不是白血病。先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,主要是由于DNA合成障碍、红系细胞发育异常所致,患者会出现先天性发育畸形、面色苍白、乏力、头晕等症状。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,由于白血病细胞分化障碍、增殖失控、凋亡受阻等,在骨髓和其他造血组织中大量增... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以通过异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗、促红细胞生成药、血小板输注、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估治疗方案。1.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植通过从健康的供体获取匹配的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内,以重建正常的造血功能。该措施适合治... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以通过异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗、促红细胞生成药、血小板输注、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估治疗方案。1.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植通过从健康的供体获取匹配的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内,以重建正常的造血功能。该措施适合治... [详细]
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)外周血:同样可见红细胞大小不均、异形红细胞、点彩红细胞,一位相显微镜下,可见红细胞特征性改变,即红细胞“鬼影”;电镜下观察“鬼影”区域由双层膜组成。
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血不会直接导致NT增厚。先天性纯红细胞再生障碍性贫血主要影响红细胞的生成与成熟,而NT值的增厚与染色体异常有关。两者在病因、病程发展以及对胎儿的影响等方面均存在显著差异。先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者可能需要遵医嘱使用环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂治疗。若孕妇NT值异常增高,应进一步进行羊... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法如下,首先是用肾上腺皮质激素。其次可以输血,对强的松不敏感的患者往往需要定期输注红细胞,保持血红蛋白维持在80克每升左右。然后可以应用一些免疫抑制剂,如环孢素、环磷酰胺、长春新碱等。最后是骨髓移植,一般可以达到治愈的效果。此外,可以进行基因治疗。
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急性获得性纯红再障在慢性溶血性贫血的病程中发生病毒感染,特别是人类微小病毒(parvovirus)B19感染,可选择性抑制红系祖细胞,发生急性纯红再障,又称溶血性贫血的再生障碍性危象
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血不能被治愈,但可以通过药物治疗控制症状。该疾病是由基因突变导致的造血干细胞功能障碍,无法产生足够的红细胞,因此无法被治愈。虽然无法治愈,但通过骨髓移植等手段可以纠正造血干细胞的功能异常,达到长期存活的目的。针对先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗可能包括输血、铁螯合剂以及应用免疫调节药物如环... [详细]
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血可以通过异基因造血干细胞移植、免疫抑制治疗、促红细胞生成药、血小板输注、脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估治疗方案。1.异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植通过从健康的供体获取匹配的骨髓或外周血干细胞,然后将其注入患者体内,以重建正常的造血功能。该措施适合治... [详细]
先天性纯红细胞再生障碍性贫血
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