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先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
补充说明：先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
a******W 2021-07-13 17:24
先天性纯红细胞再生障碍性贫血 造血干细胞移植 脾脏切除术 环孢素 环磷酰胺
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性纯红细胞再生障碍性贫血可采取异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、脾脏切除术、促红细胞生成素、环孢素A等治疗措施。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通过提供健康的供体细胞来替代患者异常的造血功能。当传统治疗无效时，可考虑使用。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗旨在通过抑制异常免疫反应来改善病情，常用药物包括抗胸腺球蛋白、环磷酰胺等。对于自体免疫介导的疾病有效。
3.脾脏切除术
脾脏切除术是通过手术移除脾脏以减轻血液不凝固的情况。适用于遗传性出血性毛细血管扩张症引起的血小板减少。
4.促红细胞生成素
促红细胞生成素可以刺激骨髓产生新的红细胞，帮助纠正贫血。用于治疗肾源性贫血。
5.环孢素A
环孢素A是一种免疫抑制剂，能够选择性地抑制T淋巴细胞活性，从而控制自身免疫反应。可用于治疗器官移植后的排异反应。
先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病，需要在专业医生指导下接受个性化治疗。患者应保持良好的营养状态，避免感染，并定期监测血象变化，以评估治疗效果及预后情况。
2024-03-20 12:49
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以贫血为主要临床表现，并累及多系统组织为本病主要临床特征。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
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用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
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