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立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦... [详细]
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小儿半乳糖血症可以通过限制饮食、补充维生素B12、口服药物等措施进行治疗。1.限制饮食对于确诊为先天性半乳糖血症的小儿,应立即停止摄入含有半乳糖的食物,如母乳、配方奶粉等。同时,建议咨询专业营养师制定适合患儿的低半乳糖饮食计划。由于半乳糖是人体无法自行合成的碳水化合物,摄入过多会导致血液中半乳糖水平升高,进而影响肝脏... [详细]
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小儿半乳糖血症是一种遗传代谢性疾病,主要由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。1.饮食控制:限制含有半乳糖的食物摄入,如母乳或配方奶粉。2.药物治疗:使用口服或静脉注射的半乳糖分解酶,如贝特美他多辛,以帮助分解血液中的半乳糖。患儿应遵循医生的建议进行饮食控制,并定期监测病情变化。该药主要用于治疗因先天性半乳糖代谢障碍引起... [详细]
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小儿半乳糖血症是一种遗传代谢性疾病,主要由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。1.支持性治疗:包括提供高能量、低半乳糖饮食,并监测营养状态。2.药物治疗:如口服或静脉注射维生素B12等,以改善神经系统功能。3.对症治疗:如使用止吐药、止泻药等缓解症状。4.预防并发症:定期检查并及时处理可能发生的并发症,如肝病、肾病等。对... [详细]
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小儿半乳糖血症是一种遗传代谢性疾病,主要由于体内缺乏分解半乳糖的酶类导致。可以通过减少或停止摄入含有半乳糖的食物和饮料来控制病情。对于已经出现症状的患儿,可能需要使用口服降血糖药如阿卡波糖、二甲双胍等进行治疗。在治疗过程中,应定期监测血液中的半乳糖水平,并遵循医生的建议调整饮食和药物剂量。该药主要用于治疗因先天性半乳... [详细]
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小儿半乳糖血症是由于常染色体隐性遗传引起的疾病。该疾病是由于基因突变导致体内缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,无法正常代谢摄入的半乳糖,从而引起肝脏损伤和其他系统异常。因此,如果家族中有该疾病的病史,应进行基因检测以评估患病风险,并采取相应的饮食控制措施。若父母双方均携带致病基因但未发病,则其子女有50%的概率继承此... [详细]
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小儿半乳糖血症可以通过低半乳糖饮食、口服营养补充剂、维生素B6等措施进行治疗。1.低半乳糖饮食低半乳糖饮食包括限制含有半乳糖的食物摄入,如母乳、配方奶粉等。对于已经添加辅食的小儿,应选择不含半乳糖的食品。由于半乳糖是通过肝脏代谢为葡萄糖供能的重要物质,而半乳糖血症患儿缺乏相应的酶,因此限制摄入可以减少体内半乳糖积累,... [详细]
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正常情况下半乳糖的血药浓度为110-194微摩尔/升,但患者的血药浓度一般高于此值。根据目前儿童的检查价值,大多数都是正常的,及时结合儿童的临床症状进行综合分析,并及时观察本例儿童。生理发育和各种发展变化进一步综合判断。及时的进行针对性的治疗。
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小儿半乳糖血症可以通过限制饮食、补充维生素B12、口服药物等措施进行治疗。1.限制饮食对于确诊为先天性半乳糖血症的小儿,应立即停止摄入含有半乳糖的食物,如母乳、配方奶粉等。同时,建议咨询专业营养师制定适合患儿的低半乳糖饮食计划。由于半乳糖是人体无法自行合成的碳水化合物,摄入过多会导致血液中半乳糖水平升高,进而影响肝脏... [详细]
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小儿半乳糖血症可以通过低半乳糖饮食、口服营养补充剂、维生素B6等措施进行治疗。1.低半乳糖饮食低半乳糖饮食包括限制含有半乳糖的食物摄入,如母乳、配方奶粉等。对于已经添加辅食的小儿,应选择不含半乳糖的食品。由于半乳糖是通过肝脏代谢为葡萄糖供能的重要物质,而半乳糖血症患儿缺乏相应的酶,因此限制摄入可以减少体内半乳糖积累,... [详细]
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小儿半乳糖血症是一种遗传性代谢疾病,由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶导致半乳糖代谢障碍。小儿半乳糖血症是由于基因突变引起半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(GALT)缺失或活性降低,无法将半乳糖转化为葡萄糖,导致其在体内积累并干扰其他生化反应。患儿可能出现恶心、呕吐、腹泻、黄疸等症状。随着疾病的进展,可能会出现肝大、智... [详细]
小儿半乳糖血症
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