遗传性干瘪红细胞增多症主要是进行对症支持治疗。目前，遗传性干瘪红细胞增多症暂无特效治疗方法，主要对症支持治疗，部分患者可能需要输血支持。铁负荷过多时可对症祛铁治疗，必要时可酌情行脾切除，但疗效不佳。建议患者在术后可以进行适当活动，还要遵医嘱定期复查血红蛋白和血小板含量。

遗传性球形红细胞增多症，切脾对此病有显著的疗效，手术以后球形红细胞数量不变，甚至反而会增多，但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发生。但要严格掌握切脾的指征，主要是由于切脾以后易发生致命的肺炎链球菌败血症，尤其是儿童，发生率会高。

遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征该病表现为红细胞脱水、渗透脆性降低的常染色体显性遗传性溶血性贫血。患者有中、重度溶血，MCHC升高。

周围血象多表现为轻度贫血，部分患儿贫血较重;见口形细胞增多(图2)，超过10%即有诊断意义(正常人周围血象中口形细胞一般不超过4%);多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%);MCV增高，MCHC减少;可合并有白细胞或血小板减少。

在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体，贫血程度也可不同。轻者仅有口形红细胞增多而无溶血。

发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加，钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加，使钠离子内流增加。

遗传性口形细胞增多症)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病临床上常有中到重度溶血性贫血主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状。

红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-KATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引

细胞内离子和水分含量及红细胞指数，有助于HX的诊断。祝你早日康复！

外周血网织红细胞一般增高可达16%～25%。红细胞形态变异大，通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在，另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。