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类脂质蛋白沉积症能否根治
补充说明：类脂质蛋白沉积症能否根治
2024-05-09 17:52
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
类脂质蛋白沉积症不能根治。
该疾病是由基因突变引起的溶酶体酶缺乏或功能异常，导致中性脂肪无法正常分解而在组织内积聚，从而引起细胞损伤和炎症反应。由于该病的遗传性质和溶酶体功能障碍，因此无法根治。但是可以通过肝脏移植来改善病情，特别是对于患有严重肝病的患者。
虽然类脂质蛋白沉积症不能被彻底治愈，但早期诊断和治疗可以显著改善预后。这是因为当病变处于可逆阶段时，及时干预可以减少器官损害，甚至逆转部分受损组织。
针对类脂质蛋白沉积症的管理需密切监测病情进展，并遵循医嘱进行药物治疗以控制症状。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食和适量运动，有助于减缓疾病的进展。
2024-05-09 18:03
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类脂质蛋白沉积症(lipoidproteinosis)又称Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病，常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。
