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如何治疗急性间歇性卟啉病
补充说明：如何治疗急性间歇性卟啉病
2024-09-02 00:09
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
急性间歇性卟啉病的治疗包括药物治疗、光疗以及对症支持治疗。
1.药物治疗
急性间歇性卟啉病的药物治疗通常包括口服糖皮质激素，如，以及静脉注射葡萄糖酸钙。这些药物可以抑制卟啉前体的合成，从而减轻症状。
2.光疗
在急性发作期间，患者可能需要接受特定波长的紫外线照射以缓解症状。光疗可以减少卟啉在皮肤中的沉积，缓解瘙痒和红斑等症状。
3.对症支持治疗
针对急性间歇性卟啉病的症状，如腹痛、恶心和呕吐等，应给予适当的对症支持治疗。患者可能需要使用止痛药或抗呕吐药来缓解不适。
对于急性间歇性卟啉病的患者，在日常生活中应避免饮酒和摄入含酒精的食物或饮料，同时保持规律的作息时间有助于控制病情。
2024-09-02 11:03
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热养阴、活血祛瘀。用于Ⅰ、Ⅱ期动脉硬化性闭塞症及血栓闭塞性脉管炎引起的肢体皮肤发凉、酸胀、麻木、烧灼感、间歇性跛行、静息痛等；急性和亚急性期下肢深静脉血栓形成引起的局部肿胀、疼痛、皮肤温度升高、皮色异常等及恢复期轻中度脑梗塞引起的半身不遂、口舌歪斜、偏身麻木、语言不利等。
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