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小儿硬皮病的主要症状
补充说明：小儿硬皮病的主要症状
2024-07-12 17:07
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卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿硬皮病的主要症状包括皮肤硬化、雷诺现象以及肺间质纤维化。
1.皮肤硬化
硬皮病是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统攻击自身组织，导致胶原蛋白沉积在皮肤中，使皮肤变得僵硬和硬化。该症状主要影响皮肤，尤其是面部、颈部和手指等部位。
2.雷诺现象
硬皮病患者由于血管壁的炎症和纤维化，导致血管收缩和血流减少，当受到寒冷刺激或情绪波动时，血管收缩加剧，出现雷诺现象。雷诺现象通常发生在手指和脚趾，但也可能影响其他身体部位。
3.肺间质纤维化
硬皮病患者的肺部组织受到炎症和纤维化的损伤，导致肺泡和肺间质的结构改变，从而引起肺间质纤维化。肺间质纤维化主要影响肺部，可能导致呼吸困难、咳嗽和体重下降等症状。
针对硬皮病的症状，建议进行皮肤活检、血液检查和影像学检查。治疗措施包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，并定期监测病情变化。患者应避免寒冷刺激、保持温暖，并注意手部护理以减少皮肤硬化的影响。
2024-07-12 17:41
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硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病，亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节，其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎，伴广泛性小动脉痉挛。 它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
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