发病时间：不清楚
丙酮酸脱氢酶缺乏症能活多久
补充说明：丙酮酸脱氢酶缺乏症能活多久
a******W 2023-09-26 23:52
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
该病的预期寿命差异较大，取决于患者的病情管理及治疗响应。早期诊断和治疗有助于改善预后。
丙酮酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病，由于丙酮酸脱氢酶复合体的缺乏导致机体无法有效利用葡萄糖，进而影响能量代谢。对于新生儿患者，由于代谢功能尚未完全发育，病情可能相对较轻，及时发现并进行治疗，如遵医嘱使用维生素B6、左卡尼汀等，可以有效控制病情，减少并发症的发生，从而延长寿命。对于成人患者，由于机体代谢功能相对稳定，可能不会出现严重的代谢紊乱，因此预期寿命可能相对较长。但需注意定期监测病情变化，及时就医。
患者应定期进行血液生化检查和代谢评估，以监测病情和指导治疗。同时，均衡饮食，避免长时间空腹，以减少症状发作。
2024-02-23 23:02
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维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺，吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛，进而构成辅酶5＇-磷酸吡哆醛和5＇-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时，推荐测定血浆中5＇-磷酸吡哆醛。
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注意事项： 检查前禁忌-检验前请告知医生近期用药情况及特殊生理改变。 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检...
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