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骨髓增生异常是什么
补充说明：骨髓增生异常是什么
2024-08-24 23:11
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，表现为无效造血和高风险向急性白血病转化。
骨髓增生异常综合征的病理机制是由于造血干细胞基因突变导致细胞分化障碍，从而引起骨髓中的红系、粒系和巨核系等正常造血细胞减少，同时出现不成熟细胞增多的现象。这些异常细胞可能具有恶性潜能，易转化为急性白血病。患者可能会经历贫血、疲劳、感染、出血等症状，严重时可出现发热、体重下降等全身性表现。部分患者还可能出现肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。
常规的血液学检查包括全血细胞计数、骨髓穿刺活检以及染色体分析，以评估患者的造血功能和细胞形态学变化。此外，流式细胞术和分子生物学检测也是常用的辅助诊断手段。针对骨髓增生异常综合征的治疗主要包括支持性治疗和诱导分化治疗。支持性治疗包括输注红细胞悬液、血小板和免疫球蛋白来纠正贫血和凝血功能障碍；而诱导分化治疗则使用药物如地西他滨或去甲基化药物来恢复正常的造血功能。
对于患有骨髓增生异常综合征的个体，应避免接触有害化学物质和辐射源，保持良好的生活习惯，定期进行体检并遵循医生的建议进行治疗。
2024-08-26 09:18
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
