发病时间：不清楚
「横纹肌肉瘤寿命一览表？」
补充说明：「横纹肌肉瘤寿命一览表？」
a******W 2024-03-13 16:19
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医生回答(1)
危帅胤 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
「横纹肌肉瘤寿命一览表？」横纹肌肉瘤的自然病程平均为1-2年，但具体时间因人而异。部分患者预后较好，可能可以长期生存甚至不影响正常寿命；也有部分患者的病情发展迅速，可在数周或数月内出现转移，从而危及生命。
一、影响因素
1.肿瘤大小：一般情况下，肿瘤越大，恶性程度越高，进展越快，患者存活的时间也相对比较短。如果肿瘤体积较小，则恶性程度较低，此时患者可能会活较长时间。
2.发病部位：若在膀胱、鼻腔等特殊部位发现横纹肌肉瘤，由于这些器官周围有较多血管和淋巴管，并且容易发生血运不畅的情况，导致局部肿瘤组织缺血性坏死，所以通常比其他部位更易早期浸润周围组织并发生远处转移，因此预后相对较差。
3.病理类型：横纹肌肉瘤常见的病理学类型包括胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌样癌以及多形性横纹肌肉瘤，其中胚胎型横纹肌肉瘤对放射治疗不敏感，5年的总体生存率仅为10%-47%，腺泡状横纹肌样癌预后相对较好，5年总体生存率为68%，而多形性横纹肌肉瘤则介于前两者之间。
二、治疗方法
1.手术治疗：对于肿瘤位于上尿路、下消化道或者盆腔者，原则上应行保留功能的肾输尿管切除术，而对于肿瘤广泛侵犯上述区域，无法行根治性切除时，可考虑进行姑息性切除以减轻症状，延长生存期。
2.化疗：常用药物包括长春新碱、环磷酰胺、博来霉素、依托泊苷等，也可联合应用多种化疗方案，如VAC、VEP、EMA/EP等方案，能提高治愈率。
3.放疗：通过使用辐射线杀死癌细胞或抑制其生长，适用于不能手术切除的Ⅲ、Ⅳ期患儿，尤其是身体情况较差不适合接受化疗的患儿。
4.靶向治疗：近年来，随着基因组学研究不断深入，已经明确多个与横纹肌肉瘤预后相关的分子标志物，比如ALK、ROS1、RET、NTRK、胰岛素样生长因子受体(IGF) 1R、BRAF、MET、FGFR、KIT、HER2、PDGFRα等，针对不同突变类型的靶向药也在陆续上市，有望进一步改善晚期横纹肌肉瘤的预后。
此外，在日常生活中要注意保持良好的心态，积极配合医生治疗，有助于延缓疾病进展，同时还要注意营养均衡，适当运动锻炼，增强体质。
2024-03-13 16:19
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横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
