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法布里病怎样治
补充说明：法布里病怎样治
2024-09-02 00:04
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
法布里病可以采取基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等治疗措施。
1.基因治疗
基因治疗可采用腺相关病毒载体系统、逆转录病毒载体等方法将功能性α-半乳糖苷酶A基因导入患者体内。通过增加体内缺失的α-半乳糖苷酶A蛋白来降低溶酶体中甘露糖神经酰胺沉积，从而缓解症状。适用于病情进展迅速、有严重并发症的成年患者。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通常使用重组人α-半乳糖苷酶A注射液，每周一次皮下注射。此疗法通过直接补充外源性α-半乳糖苷酶A，减少溶酶体中的甘露糖神经酰胺积累，改善神经系统功能。适用于轻至中度症状的儿童及青少年患者。
3.血浆置换
血浆置换可通过连续血液净化设备清除患者的异常血浆成分，如甘露糖神经酰胺。该技术可以快速减轻溶酶体内的甘露糖神经酰胺堆积，缓解神经系统症状。适用于急性发作期或存在严重神经系统并发症的患者。
法布里病患者应定期监测肾功能和心脏状况，避免剧烈运动以减少心血管事件风险。同时，建议患者保持良好的营养状态，均衡饮食，适当摄入富含维生素E的食物，如坚果、绿叶蔬菜，有助于维持身体健康。
2024-09-02 10:58
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维生素E(vitaminE)是生育酚(tocopherol，T)与三烯生育酚(Tocotrienol，T-3)的总称，是脂溶性维生素。为细胞膜上的重要组成成分。亦是细胞膜上的主要抗氧化剂。维生素E广泛存在于动植物食品中，动物性食品以da型为主，植物油的维生素E含量较多，与亚油酸等多烯脂肪酸含量相平行。维生素E为多烯脂肪酸的抗氧化剂，在细胞膜上与膜磷脂的多价不饱和脂肪酸(pol-yunsaturated fatty acid，PUFA)结合成复合物而稳定膜的结构，防止生物膜上PUFA和细胞中含硫基的酶受氧化剂的损害。当维生素E缺乏时红细胞膜上的PUFA易发生过氧化反应，使红细胞膜受损而产生溶血。
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